Ce este Limfedemul

Limfedemul, numit și edem limfatic, este o boală cronică care se manifestă prin creșterea acumulării de lichid limfatic în organism, provocând edeme-umflături, ceea ce poate duce la modificări ale pielii și țesuturilor adiacente.

Limfedemul se formează prin acumularea cronică, progresivă de lichid bogat în proteine în interstițiu – un spațiu continuu umplut cu lichid existent între o barieră structurală (perete celular sau piele) și structuri interne (organe, mușchii sau sistemul circulator). Această acumulare depășește capacitatea sistemului limfatic de a transporta (drena) lichidul.

Edemul limfatic poate apărea oriunde în organism, cu precădere la membrele inferioare și superioare, dar și la nivelul organelor genitale, față, gât, peretele toracic și cavitatea bucală.

Semnele și simptomele limfedemului pot include:

-inflamarea/edemațierea distală a extremităților, inclusiv brațele, mâinile, picioarele,

-senzație de mișcare limitată în articulații din cauza edemelor și a modificărilor tisulare

-decolorarea pielii

-durere

-senzație de greutate a membrelor;

-dificultate în îmbrăcare.

Tipuri de limfedem

Limfedemul se clasifică ca limfedem primar de origine genetică, fie ca limfedem secundar sau dobândit.

Limfedemul primar este o afecțiune moștenită sau congenitală care se caracterizează printr-o malformație a sistemului limfatic, cel mai adesea din cauze genetice.

Limfedemul primar este subdivizat în 3 categorii:

Limfedem congenital, prezent la naștere sau recunoscut în termen de doi ani de la naștere;
Limfedem praecox, care apare la pubertate sau la începutul deceniului al treilea;
Limfedem tarda, care începe după vârsta de 35 de ani.

Limfedemul secundar reprezintă cea mai frecventă cauză de edem limfatic. Acesta se datorează unui traumatism rezultat în urma unei intervenții chirurgicale sau a unei proceduri medicale ce poate determina lezarea sistemului limfatic sau a ganglionilor limfatici.

Principalele cauze care duc la dezvoltarea limfedemului secundar sunt:

-intervențiile chirurgicale oncologice extinse care duc la extirparea totală sau parțială a ganglionilor limfatici cu scopul de a limita răspândirea bolii;

-terapia oncologică – radioterapia sau chimioterapia duc la lezarea vaselor limfatice;

-arsurile profunde care blochează vasele limfatice;

-infecțiile ganglionilor limfatici.

Epidemiologie

Limfedemul este destul de răspândit, dar implicațiile bolii in cadrul populației cu disfuncție limfatică nu sunt suficient studiate. Incidența limfedemului este relativ ridicată, dar se consideră că prevalența acestuia este probabil subestimată.

Limfedemul primar este rar, afectând 1 din 100.000 de persoane.

Limfedemul secundar este cea mai frecventă cauză a bolii și afectează aproximativ 1 din 1000 de persoane.

Incidența limfedemului este studiată pe scară largă în cadrul populației oncologice.

Una din 5 femei care supraviețuiesc cancerului de sân va dezvolta limfedem.
În cancerul capului și gâtului, complicațiile limfatice și ale țesuturilor moi se pot dezvolta în primele 18 luni post-tratament. Peste 90% dintre pacienți se confruntă cu o formă de limfedem intern, extern sau combinat. Dintre acești pacienți, peste 50% dezvoltă fibroză;
Într-un studiu recent, 37% dintre femeile tratate pentru cancer ginecologic au avut dovezi măsurabile de limfedem în termen de 12 luni post-tratament.

La pacienții oncologici au fost identificați ca factori de risc pentru dezvoltarea limfedemului: rezecția extinsă a ganglionilor limfatici, chimioterapia, radioterapia, creșterea indicelui de masă corporală, un nivel scăzut de activitate fizică precum și prezența anterioară a limfedemului.

Fiziopatologie

Limfedem primar – este o formă a edemului limfatic ce nu are asociată o altă patologie. Acesta are o importantă componentă genetică – se transmite ereditar.

Acesta poate fi:

Congenital
Limfedem praecox – apare precoce la vârste cuprinse între 1și 35 ani;
Limfedem tarda – apare după vârsta de 35 de ani.

Limfedem secundar – este cea mai întâlnită forma de edem limfatic ce poate apărea ca urmare a unor intervenții chirurgicale sau a altor patologii associate.

Procedurile chirurgicale oncologice în cadrul tratamentului cancerului de sân – mastectomia împreună cu excizia parțială sau totală a ganglionilor limfatici axilari reprezintă cea mai frecventă cauză a limfedemului.
Radioterapia – terapia oncologică folosind radiațiile – poate leza sistemul limfatic;
Alte proceduri chirurgicale legate de lezarea vaselor limfatice pot fi: chirurgia vasculară periferică, excizia cicatricilor cheloide rezultate în urma arsurilor și lipectomia.
Infecții ale ganglionilor limfatici – infestarea directă a ganglionilor limfatici de către parazitul Wuchereria Bancrofti (boală tropicală)
Tumori recurente care au metastazat în ganglionii limfatici;
Țesut cicatricial care afectează lumenul vaselor limfatice
Edemul din tromboza venoasă profundă sau cauzele neobstructive ale insuficienței venoase cronice la nivelul extremităților pot duce la limfedem secundar.

Deși nu există un tratament definitiv pentru limfedem, diagnosticarea precoce și gestionarea corespunzătoare a acestuia, poate împiedica progresia și evitarea unor potențiale complicații.

Stadiile de dezvoltare ale Limfedemului

Stadiul 0 – subclinic – etapa de latență.

pacientul este considerat „la risc” pentru dezvoltarea limfedemului din cauza lezării vaselor limfatice, dar nu prezintă semne exterioare de edem (asimtomatic).
include pacienții cu cancer de sân care au suferit biopsia ganglionilor limfatici și/sau radioterapie, dar nu au dezvoltat încă edeme – umflături.
capacitatea de transport limfatic a fost redusă, ceea ce predispune pacientul la o suprasolicitare limfatică.
stadiul de lungă durată fără modificări.

Stadiul 1 – ușor – spontan reversibilă

2-3cm diferență în circumferință
reversibil – edemul poate fi prezent intermitent
umflarea în acest stadiu este moale și poate răspunde la elevație
poate apărea senzația de oboseală, greutate, furnicături.

Stadiul 2 – moderat – spontan ireversibilă

3-5 cm diferență în circumferința membrului
apare fibroza/indurația tisulară
umflarea nu răspunde la elevație
îngroșarea pielii (hiperkeratoză) și a țesuturilor are loc pe măsură ce volumul membrelor crește
pittingul poate fi prezent, dar poate fi dificil de evaluat din cauza fibrozei tisulare și/sau a pielii

Stadiul 3 – sever – elefantiaza limfatică

mai mult de 5 cm în circumferința membrului
edem pitting
fibroza
modificări ale pielii – pielea devine uscată
în această etapă se pot forma papiloame, pot apărea infecții/celulită
pliuri cutanate adânci

Stadiul 4

deformarea masivă a membrului/ membrelor
frecvent pot apărea infecții de țesuturi moi.

Simptome

Simptomele sunt diferite in funție de cauzele ce au condus la dezvoltarea limfedemului. Unul din primele simptome ce poate indica apariția edemului limfatic este umflarea parțială sau totală a membrelor inferioare și/sau superioare. Umflarea se poate evidenția fie la întregul membru sau numai a unei părți, unilateral sau bilateral.

Limfedemul poate fi însoțit de durere, senzație de membru greu și disconfort articular. Pot apărea modificări la nivelul pielii (îngroșarea pielii, roseață si temperatură crescută), pacienții având o senzație modificată a zonei cu edem (senzație de arsură sau ințepătură). Membrele afectate pot prezenta autonomie redusă și reducerea mobilității acestora. Este posibilă și apariția (reapariția) infecțiilor la membrul afectat.

De asemenea pot apare efecte psihologice asociate cu afecțiunea ca urmare a modificărilor aduse imaginii corporale. Persoanele se vor îndeparta de evenimentele familiale, fapt ce va conduce la izolare socială.

Evaluare și Diagnostic

Diagnosticul corect este imperativ, astfel încât pacienții să poată fi tratați în mod corespunzător.

Examinarea fizică, evaluarea clinică si anamneza pacientului (intervenții chirurgicale, intervenții oncologice, radioterapia, accidentele) pot pune diagnosticul de edem limfatic. Înțelegerea factorilor de risc și a semnelor de examinare fizică pot diagnostica limfedemul cu o precizie de aproximativ 90%.

În situația în care cauza nu poate fi identificată în urma anamnezei sunt necesare o serie de teste imagistice care să confirme starea sistemului limfatic (rezonanță magnetică 3-dimensională (RMN), tomografia computerizată (CT), ultrasunetele, analiza impedanței bioelectrice și limfoscintigrafia).

Ecografia Doppler este utilă pentru a exclude alte etiologii, cum ar fi tromboza venoasă profundă, insuficiența venoasă și poate ajuta la identificarea modificărilor tisulare și a maselor care ar putea fi cauza compresiei limfatice.

Tratament/Managementul limfedemului

Limfedemul este o boală cronică progresivă. De aceea pentru a păstra calitatea vieții pacientului este necesară diagnosticarea precoce și începerea cât mai curând a tratamentului.

Standardul de aur în tratamentul limfedemului este dat de Terapia Decongestivă Completă (TDC).

Aceasta are ca obiective îmbunătățirea calității vieții pacientului prin redarea statusului funcțional al membrului/membrelor afectate. TDC are ca scop reducerea dimensiunilor membrului afectat și reluarea/îmbunătățirea circulației limfatice în zona cu edem.

Prognosticul

Tratamentul meticulos și măsurile preventive pot ajuta la diminuarea simptomelor, la încetinirea sau oprirea progresiei bolii și la prevenirea complicațiilor.

Netratat limfedemul poate genera o serie de complicații cu diferite grade de gravitate.

Se pot întâlni:

Celulita: adesea recurentă
Jenă cosmetică
Limfangită
Infecții bacteriene și fungice superficiale-Erizipel recurent
Limfangio-adenită
Tromboză venoasă profundă (TVP)
Disfuncție psihosocială
Insuficiență funcțională severă
Separarea parțială a plăgii
Seroma
Hematom
Necroza pielii
Amputație de membru.

Din păcate nu există un remediu pentru limfedem. Evoluția acestuia depinde foarte mult de faza în care este diagnosticat, de terapia aplicată și de acceptarea și complianța pacientului la tratament. Respectarea unui stil de viață sănătos și a sfaturilor specialiștilor pot ține boala sub control.